신경성 난청은 보통 귀의 내이의 달팽이 관 안에 있는 외피 기관의 털세표의 악화 혹은 손상으로 나타난다. 즉, 내이신격세포의 어떤 상태 때문에 감수성이 저하하여 생긴다.
신경성 난청에서의 청각 손상은 전형적으로 균일하지 않으며, 고음역의 청력손실이 일반적으로 저 음역보다 심하다. 노화를 통한 청각의 통상적인 나빠짐은 보통 신경형태인 경우이다. 그리고 높은 소음수준들에 대한 계속적인 노출은 신경성 난청을 전형적으로 초래한다. 일단 신경의 악화가 일어나면, 거의 고칠 수 없게 된다.