우리 귀의 가장 바깥 부분에 해당하는 이개(귓바퀴)~외이도(귓구멍)인 외이 부분에 선천적으로 기형이 생긴 경우를 의미합니다. 여기서 중요한 부분은 선천성 외이기형은 외이 뿐만아니라 중이까지 영향을 줄 수 있다는 점입니다.
그 이유는 외이와 중이는 생성이 되는 과정에 있어서 서로 연관이 되어 있습니다. 외이와 중이 두 부분은 기형이 함께 발생할 수 있는 구조로 되어져있으므로, 외이 기형일 경우라면 중이 부분까지 영향을 받을 가능성이 매우 높다고 볼 수 있다.