난청, 이루, 귀의 통증 등이 있을 수 있습니다.
중이 및 내이 기형을 동반하는 경우 기형의 정도에 따라 난청이 동반 됩니다. 환자의 1/4에서는 양측성으로 나타나며, 양측성이며 난청이 동반되는 경우에는 언어발달에도 영향을 미칠 수 있기 때문에 조기에 보청기 착용 및 언어치료가 필요합니다. 귓구멍이 좁거나 막혀 외이도에 진주종이 생기기도 하는데 이 경우에는 통증이나 이루가 있을 수 있으며 수술적인 치료가 필요합니다.
선천성 소이증은 태아 초기에 귀를 형성하는 조직이 덜 발달되어 초래되는 기형입니다.