소리를 지각하는 청신경의 슈반 세포(Schwan cell)에서 기원하는 종양으로, 초기에는 내이도 내에서 발견되나 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하고 위치를 변화시킨다. 빈도는 원발성 두개강 종양의 6~9% 정도이고 두개낭 내 신경초종의 90% 이상을 차지한다.
주로 30세 이후의 성인에서 주로 발생하며 여성이 남성에 비해 2배 정도 발생률이 높다. 20세 미만에서는 양측성으로 생기는 제2형 신경섬유종증이 주로 발생한다.
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