청신경병증 (auditory neuropathy/ auditory dyssynchrony)

다양한 감음신경성 난청이 양측성으로 발생하며 청력검사 중 이음향방사검사와 cochlear microphonic은 정상으로 나타나나 청성뇌간반응검사에서 비정상적인 파형을 보이고 등골반사가 음성이다. 원인에 대한 병태생리는 알려지지 않았으나 내유모세포와 청각신경 자체의 문제 또는 이들 간의 시냅스에 문제가 있는 것으로 생각되고 있다. 위험인자로는 고빌리루빈형증, 미숙아, 이독성 약물 복용력, 무호흡증, 유전적 요인 등이 보고되고 있다. 대부분 생후 18개월에 청력이 안정되므로 이 연령 이후에 와우이식을 시행해야 한다.